L-ფენილალანინი CAS:63-91-2 99% თეთრი ფხვნილი
| კატალოგის ნომერი | XD90317 |
| Პროდუქტის სახელი | L-ცისტეინის ჰიდროქლორიდი უწყლო |
| CAS | 63-91-2 |
| Მოლეკულური ფორმულა | C9H11NO2 |
| Მოლეკულური წონა | 165.19 |
| შენახვის დეტალები | ამბიენტური |
| ჰარმონიზებული სატარიფო კოდექსი | 29224985 |
პროდუქტის სპეციფიკაცია
| გარეგნობა | თეთრი კრისტალური ფხვნილი |
| ანალიზი | 99% |
| სპეციფიკური როტაცია | -20.4-დან -35.2-მდე |
| Მძიმე მეტალები | <0.002% |
| ტყვია | <10 მგ/კგ |
| pH | 5.4 - 6 |
| ზარალი გაშრობისას | <0.40% |
| ნარჩენი ანთებაზე | <0.10% |
ნეკერჩხლის სიროფის შარდის დაავადების დროს (MSUD), განშტოებული ჯაჭვის L-ამინო (BCAA) და 2-ოქსო მჟავები (BCOA) გროვდება სხეულის სითხეებში, განშტოებული ჯაჭვის 2-ოქსო მჟავა დეჰიდროგენაზას კომპლექსური აქტივობის მემკვიდრეობითი დეფიციტის გამო.MSUD-ში მცირე ინფორმაციაა ხელმისაწვდომი განშტოებული ჯაჭვის ნაერთების შარდში განადგურების მნიშვნელობის შესახებ.ჩვენ გამოვიკვლიეთ ლეიცინის, ვალინის, იზოლეიცინის და ალოიზოლეიცინის თირკმლის კლირენსი და მათი შესაბამისი 2-ოქსო მჟავები 4-მეთილ-2-ოქსოპენტანოატი (KIC), 3-მეთილ-2-ოქსობუტანოატი (KIV), (S)-(S- KMV) და (R)-3-მეთილ-2-ოქსოპენტანოატი (R-KMV), პლაზმისა და შარდის ნიმუშების წყვილის გამოყენებით (n = 63) 10 პაციენტიდან კლასიკური MSUD-ით.თავისუფალი BCAA-ს ფრაქციული თირკმელებით ექსკრეცია იყო ნორმალურ დიაპაზონში (<0.5%) და დამოუკიდებლად პლაზმური კონცენტრაციისგან.შეკრული (N-აცილირებული) BCAA-ს ექსკრეცია ნორმალური იყო და მნიშვნელოვნად არ იყო დამოკიდებული BCAA პლაზმის კონცენტრაციაზე.BCOA ფრაქციული თირკმელებით ექსკრეცია იყო KIC << KIV < R-KMV < ან = S-KMV (დიაპაზონი (%): KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0.1-35.9), მნიშვნელოვნად კორელირებულია KIC პლაზმურ კონცენტრაციებთან და ზოგადად უფრო მაღალია, ვიდრე დაკავშირებული BCAA.შედეგები აჩვენებს, რომ თავისუფალი BCAA-ს, ისევე როგორც აცილირებული წარმოებულების თირკმლის ექსკრეცია უმნიშვნელოა.BCOA თირკმელებით გამოყოფა, თუმცა, გარკვეულწილად ეწინააღმდეგება BCAA კონცენტრაციების ზრდას და ამით ხელს უწყობს მთლიანი BCAA აუზების შემცირებას MSUD-ში.
